梅克尔细胞癌(Merkelcellcarcinoma)又名小梁状癌(trabecularcarcinoma)、原发性皮肤神经内分泌癌(primaryneuroendocrinecarcinomaoftheskin)。1972年首先由Toker报告。虽然原发性皮肤神经内分泌癌细胞和位于表皮基底层的特殊触觉受体细胞即正常Merkel细胞，在形态学，免疫组化和超微结构特点上均相同，但很少有证据说明二者在组织起源上有直接关系。此外，其他皮肤以外的神经内分泌肿瘤也显示以上类似特点，因此原发性皮肤神经内分泌癌这一概念上更统一的病名，要比Metkel癌可取。
疾病病因
（一）发病原因
本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。
（二）发病机制
发病机制还不清楚。病理学特点：肿瘤由大小形状一致排列成片的圆形、卵圆形细胞构成。位于真皮，常浸润皮下组织、肌膜及肌肉。细胞大小约为成熟淋巴细胞的2～3倍，胞核卵圆形，染色质细小而分散，核膜明显。
疾病症状
肿瘤呈坚实性圆顶状，红色或紫色结节，直径0.5～2cm，常单发，迅速增长，常见于老年患者的曝光部皮肤。平均发病年龄为68岁，女性多于男性。原发部位为头、颈部（44%），腿部（28%），臀部（9%），臂部（16%）。肿瘤趋于局部浸润到脂肪、筋膜及肌肉，可以早期转移，通常转移至局部淋巴结。肿瘤也可通过血行播散到肝、肺、脑及骨骼。
诊断
组织学尚需与恶性淋巴瘤、小细胞黑色素瘤、汗腺癌、神经母细胞瘤、Ewing瘤及血管上皮样肉瘤等相鉴别。病理上由于瘤细胞形态大小一致而不成熟，因此易误诊为母细胞型淋巴瘤或转移癌，特别是来源于肺部的燕麦细胞癌，后者在瘤细胞内也含中心致密颗粒，因此需做电镜检查才能鉴别。
治疗
应用Mohs显微外科彻底切除，辅以化疗、免疫治疗及放射治疗。损害内注射肿瘤坏死因子亦有效。推荐做前哨淋巴结标记定位。
并发症
多发型多为常染色体显性遗传，常见于女性，幼年发病。皮疹沿鼻唇沟对称分布，也可发生在鼻部、额部、眼睑及上唇。损害直径在2～10mm之间，为半球形透明的小结节，表面光滑，质地坚实，数量十个至数百个不等。小的损害可融合成较大结节。有时可见毛细血管扩张。损害可维持数年不变，无自觉症状。
预后
局部复发率为26%～44%，附近淋巴结转移为53%，远隔部位转移为75%，导致死亡率(5年存活率)为30%～64%。预后较恶性黑素瘤差。
预防
注意患处的卫生，每天用温热水清洗外阴，勤换内裤，避免分泌物的慢性长期刺激。发现外阴部有结节、溃疡和乳头状肿物，或是外阴部出现白色病变等，应及时到医院检查，以排除患有外阴癌的可能，且进行积极治疗，使病情得到控制。中老年女性应定期进行妇科普查，对一些可能会转化为外阴癌的外阴慢性病，如外阴白斑、外阴乳头状瘤等，均应进行及时彻底的治疗，这样可大大减少癌的发生。
