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10个月女婴来大姨妈? 大脑长瘤致性早熟

来源:可可女性网    阅读: 2.12W 次
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才出生10个月的女婴,竟然乳房发育、长出阴毛,每个月的“例假”都如约拜访。罪魁祸首原来脑中央一个5毫米的小瘤子。日前,广州市妇女儿童医疗中心帮这名女婴摘除了瘤子,手术到今天刚好满月,“例假”停止造访,体内性激素水平恢复正常,说明手术成功帮女婴从“小熟女”的状态“返老还童”。据介绍,这种病的发病率只有1/10万~1/5万,因为手术具有一定危险性,一般只能靠打针来抑制发育,10岁左右才能停药。

10个月女婴来大姨妈? 大脑长瘤致性早熟

家人以为“吃错东西”

这名来自梅州的女婴从10个月开始出现第二性征发育的现象,家人开始都以为只是“吃错东西”,当地医院也只是让继续观察。没想到连续接近半年,每个月都会“来月经”,持续三四天时间,体内性激素雌二醇是正常水平的3倍以上。来到广州市妇儿医疗中心检查才知道,大脑中央的下丘脑处有一个错构瘤,不过五六毫米大,却一直在刺激周围的组织分泌大量激素,导致女婴性早熟。

“我们接诊的性早熟孩子一年有几千例,但下丘脑错构瘤的发病率只有1/10万~1/5万,我们只接诊过8例。”内分泌科主任医师刘丽介绍。因为下丘脑就在大脑中央,周围有许多重要血管、神经,位置敏感,所以一般都不建议手术,而是通过打针抑制发育,直到青春期停药,让其自由发育,而缺点则是长期打针需要时常检查预防副作用,每年需要花费两三万元,对孩子的心理也会有一定影响。

下丘脑错构瘤又称下丘脑神经元错构瘤,主要见于儿童及婴幼儿,错构瘤不是真正意义上的肿瘤,不会浸润、转移,是一种临床极为罕见的先天性脑组织发育异常性病变。目前病因不明。

错构瘤,根治的方法只有一种,就是切除。但错构瘤周围有丰富的神经组织,如果手术过程中不小心损伤了它们,尤其是视觉神经,就有可能导致眼睛外斜、视力减退等。但如果不手术,对于“性早熟”患者来说,就只有“哪儿熟了治哪”,比如小婧需要每个月要打一次抑制激素的针剂直到10岁,几年下来治疗费高达十几万而且也有副作用。

痴笑性癫痫也是该病症状之一

该院小儿神经内科主任医师李方成指出,下丘脑错构瘤要确诊并不难,治疗方式也很明确。如果做手术,关键是既不要牵扯到神经、血管,避免致残致死等严重并发症;又要把瘤子摘得够彻底,避免以后还要药物治疗。这名女婴的手术借助到立体放大等技术,瘤子最终顺利切除。手术后第6天性激素已经降到正常。

他提醒,下丘脑错构瘤除了会引起儿童性早熟,还有一个特征性的改变就是痴笑性癫痫,即与情绪无关地发笑,建议患儿家长选择手术要慎重,避免因为医院经验不足而引起严重并发症。

性早熟是因为“指挥部”提前被启动

控制性发育的指挥系统是“下丘脑-垂体-性腺轴”。

下丘脑中分泌一种“促性腺激素释放激素”,这种激素通过血液进入前叶垂体后,“命令”前叶垂体细胞释放两种激素--黄体生成素和促卵泡刺激素。它俩协同作战,作用于女孩的卵巢和男孩的睾丸,促进其发育,并产生和分泌相应的性激素(雌激素和孕激素、雄激素)。

这条“性轴”,从婴儿期至青春前期阶段,保持抑制状态,随着青春期的开始,而开始启动。启动时间,女孩8-13岁,男孩9-14.5岁。“性早熟”,就是在这之前青春期就启动了。

性早熟的详细治疗:

(一)治疗原则

治疗原则为消除病因,抑制性发育,促使达到最终身高,注意情绪变化,必要时进行健康和性教育。

(二)病因治疗

对病因明确的首先针对病因治疗,肿瘤能够完全切除者治疗效果及预后一般良好,而肿瘤不能完全切除者的预后不佳。若肿瘤不能完全切除可行部分切除并辅以放疗或化疗。对病因无法去除者如脑膜炎后遗症等,可采用药物治疗以控制或阻止病情发展,甲状腺功能减退者于甲状腺激素替代后,病情可消退。先天性肾上腺皮质增生症病人,可采用皮质醇类激素治疗,性发育变异一般不需治疗,但需追踪观察。

(三)心理卫生咨询

对性早熟患儿及时合理的心理咨询是本病治疗措施的重要内容。大多数病人最终发育除身高较一般人矮小外,其他完全正常,故不需特殊处理,但应对患儿和家属做好解释,告知本病的有关知识,使他(她)们解除顾虑,消除好奇、恐惧和害羞心理,一旦患儿进入正常的青春发育期年龄和发育成熟年龄,即与周围同伴完全一样。在患儿性发育过程中应特别提醒家长注意保护儿童,避免遭受凌辱,造成身心创伤。对女性性早熟者做好经期卫生教育,预防泌尿系统感染。

(四)真性性早熟的治疗

需抑制下丘脑-垂体-卵巢轴功能。有两大类药物:孕激素和GnRH激动剂。

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