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海绵宝宝创造者去世,他患的罕见病是世界五大绝

发布时间:2019-02-08   来源:可可女性网    阅读: 1.96W 次
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全球著名卡通片《海绵宝宝》原作者史蒂芬·海伦伯格(StephenHillenburg)去世,享年57岁。海伦伯格于去年3月被诊断罹患渐冻人症(ALS),与病痛斗争一年多后终告不治。美国时间27日传出海伦伯格辞世消息,让不少卡通迷、动画迷惋惜,美国儿童频道证实此消息,同时在声明内容中指出“海伦伯格是我们最亲爱的朋友,也是大家长期的创意伙伴,我们的心会一直与他的家人同在。”

“渐冻人症”(肌萎缩侧索硬化症)是一组运动神经元疾病的俗称,因为表现为肌肉逐渐萎缩和无力以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。尽管是一种罕见病,“渐冻人”却是世界卫生组织开列的五大绝症之一,与癌症和艾滋病齐名。已故物理学家霍金就是“渐冻人”患者,而风靡一时的“冰桶挑战”就是为了呼吁关注渐冻人这一群体。很多"渐冻人"处于"孤军奋战"的位置,得不到及时的、正确的诊治。

海绵宝宝创造者去世,他患的罕见病是世界五大绝

分型:渐冻人不是所有类型都可怕

过去,在诊断运动神经元病时很难明确辨别是哪一种类型,都统称为运动神经元病。东南大学附属中大医院神经内科主任张志珺教授指出,“其实不是所有的运动神经元病都那么可怕。运动神经元病有很多类型,肌萎缩侧索硬化症是其中比较严重的一种,此外还有进行性肌萎缩、球麻痹、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化症、连枷臂综合征等等。有些类型通过明确诊断和针对治疗可以取得不错的治疗效果。”

运动神经元病到了后期,特别是出现呼吸功能障碍的时候治疗效果都不好,因此要做到早期诊断。目前运动神经元病诊断没有金标准,相对重要的一个诊断手段就是肌电图,还需医生结合临床及其他可能的致病原因以后,做出综合判断。

张志珺主任指出,运动神经元病要进行综合治疗。虽然目前没有逆转该病的药物,但可以使用营养神经药物、神经保护药物。如果病人营养、呼吸问题不解决,单纯依赖药物,效果就可能大打折扣。

诊断:渐冻人易被误诊为颈椎病

不少渐冻症易被误诊为颈椎病。从临床情况来看,被误诊的现象比较普遍,约有20%,北京大学第三医院神经科主任樊东升介绍,误诊通常存在两种,一是没患此病被误诊为此病,另一种是渐冻症被当成了其它病治疗。被误诊为颈椎病的比较常见。很多患者,做了颈椎病手术了,症状仍不见缓解,才发现原来是渐冻症。医生诊治水平不均,是引发渐冻症被误诊的主因之一。

治疗:呼吸机要尽早带

樊东升建议,有家族病史的人,在明确携带有渐冻症致病基因时,可采取不吃味精、避免过度运动的方式予以预防。而非遗传因素导致的渐冻症,目前尚无预防方法。呼吸机建议早期应用,因为患者肺部是健康的,只是呼吸肌没力气,借助呼吸机才能避免出现通气障碍。在欧美,渐冻人无创呼吸机的使用率可达60%以上。

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